扒一扒烟雾病的面纱，让大家有个大致了解

烟雾病相对确切病因至今还不清楚。但是动脉粥样硬化、螺旋体感染引起的血管炎，自生免疫性疾病等也可继发引起颅内动脉闭塞，同时侧枝循环形成，在血管造影图像上的血管烟雾样改变，学术上被大家认为是烟雾综合征，或有人通常通称为“烟雾现象”“烟雾状态”。

本质上看烟雾病是一种原因不明的慢性进展性的脑血管闭塞性疾病。大家最容易理解，如果把我们大脑比作田里的庄稼，脑血管可以说就是灌溉系统。在非疾病状态下，脑血管网络四通八达，灌溉良好，庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞，局部庄稼就会缺乏灌溉，庄稼缺水就会引起农作物的生长障碍甚至枯死，对应在脑子里就是，逐渐枯萎发黄（缺血），甚至严重时直接枯死（梗塞），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的过程。 但是我们的脑子是很“聪明”的，主渠道淤塞了，会自动地开辟一些细小的“副渠道”来尽可能缓解其下游的"旱情"，这些副渠道就是在血管造影里面我们所看到的“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。

脑血运重建手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像南水北调工程一样，引长江水到黄河，来缓解黄河流域的旱情。搭桥可以直接改善脑供血。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。这种过程一般需要4个月到半年左右。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事。但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。

手术方式：指南推荐成年人采用直接搭桥或包含直接搭桥的综合术式，儿童患者则直接和间接手术均可采用。核心是将颈外动脉的三层血管分支（颞浅动脉、颞深动脉、脑膜中动脉）加以最大程度的保护及利用。术前评估好，已经发生颅内外连同的血管及相关区域一定要避开，拟定在相对缺血最重代偿最差的皮层区域寻找受体血管，颞肌分离时范围要大，保护好颞中深动脉在颞肌中的血管网，以求最大限度的覆盖没有建立颅内外沟通的皮层区域。颞浅动脉分支应用一根还是两根，要根据患者的承受能力而定，同样不是越多越好，甚至在术中遇到某些特殊情况（小于5%）会迫使我们主动放弃直接搭桥：供受体动脉直径差别太大、受体动脉过于纤细或菲薄。这些情况需要在显微镜下仔细查看并根据术者的经验才能确定，过于勉强反而会增加风险。综上所述，每个患者具体的术式要根据术中所见的实际情况灵活调整，术前仅仅根据DSA或磁共振检查是很难确定的。根据国内外文献，及我们自己的经验，儿童患者血管重构的能力超过成人，颞浅动脉即便没做直接搭桥，也有近100%的几率形成自发颅内外吻合，所以在儿童中颅内外血运重建术是非常安全的，实际效果也是令人满意的。

烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，在病情稳定期手术才能达到最好的效果。一般在缺血患者，在新发脑梗塞稳定后就尽快进行干预是比较适合，一般3周左右，而出血型烟雾病的患者我们建议在出血后2个月血脑屏障修复完成，病情稳定后尽早进行干预。